Esclerodermia – características, sinais e sintomas
A esclerodermia é uma doença crônica autoimune que faz parte do grupo das doenças denominadas “Colagenoses“, as quais provocam inflamação no tecido conjuntivo. É caracterizada por com enrijecimento da pele e/ou dos tecidos conjuntivos (esclerodermia significa “pele dura”).
Acomete cerca de 30 a cada 100.000 pessoas, e a proporção é maior entre as mulheres (5:1), com pico de incidência entre 30-50 anos. Acomete pacientes de todas as ancestralidades, mas enquanto negros têm maior tendência ao desenvolvimento da forma cutânea difusa, pacientes brancos tendem a desenvolver mais a forma cutânea limitada.
A causa exata da doença é desconhecida, mas sabe-se que fatores genéticos estão envolvidos. Os principais alelos relacionados são do complexo principal de histocompatibilidade (HLA): HLA-A1, HLA-B8 e HLA-DR3.
Porém, apenas o fator genético não é capaz de desenvolver a doença: são necessários gatilhos para o aparecimento da esclerodermia em indivíduos geneticamente suscetíveis. Acredita-se que substâncias solventes, sílica ou metais podem estar envolvidas na etiologia.
Os mecanismos exatos envolvidos na fisiopatologia da doença não são conhecidos. Postula-se duas teorias que ocorrem concomitantemente: a teoria imunológica e a teoria vascular. De forma resumida, há um processo inflamatório ativo que logo na sequência dá origem a uma fibrose.
A doença pode acometer somente a pele, de forma localizada, ou acometer diversos sistemas simultaneamente, de forma difusa (esclerose sistêmica). Essa divisão é fundamental para entender as apresentações da doença. Importante destacar também que raramente os pacientes com as formas localizadas evoluem para as formas difusas.
A esclerodermia se inicia com um processo inflamatório edemacioso – edema difuso podendo haver eritema e prurido (fase precoce) evoluindo com uma fibrose e atrofia tecidual – com espessamento e aderência da pele (fase tardia). A presença ou não de achados vai depender da apresentação clínica presente. Veja algumas das manifestações clínicas mais comuns:
– Esclerodactilia, necrose de polpas digitais, calcinose, leucomelanodermia, telangiectasia.
– Fascies da esclerodermia – aumento da tensão na pele facial.
– Fadiga, perda de peso, febre.
– Poliartralgia, mialgias.
– Manifestações gastrointestinais, como disfagia, refluxo gastroesofágico, sintomas dispépticos, divertículos no cólon.
– Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar, hipertensão pulmonar.
– Crise renal da esclerose sistêmica.
Usualmente, após a suspeita clínica, solicita-se autoanticorpos específicos, além de se realizar o exame de Capilaroscopia do Leito Ungueal para direcionar o diagnóstico. Ainda, utilizam-se os critérios diagnósticos da EULAR/ACR de 2013 para auxiliar na identificação da doença.
Critério Diagnóstico – EULAR/ACR 2013
Em 2013, pesquisadores da EULAR (European League Against Rheumatism) e do ACR (American College of Rheumatology) se uniram para criar o Critério Diagnóstico para Esclerodermia. O objetivo foi atualizar os critérios de 1980, e os critérios de 2013 apresentaram sensibilidade de 91% e especificidade de 92% para identificação da doença.
Este critério da EULAR/ACR é composto por 8 itens, e tem como objetivo auxiliar no diagnóstico de esclerodermia. São utilizados critérios incluídos na rotina clínica, o que facilita sua aplicação.
Além disso, em 2016 os critérios foram validados em uma população brasileira, o que o torna sensível e específico para a nossa população. Ainda, a presença de 1 critério (espessamento cutâneo dos dedos das mãos com extensão a região proximal das metacarpofalangeanas) já é suficiente para atingir a pontuação necessária, e diagnosticar o paciente.
Veja como utilizar o critério diagnóstico para esclerodermia da EULAR/ACR.
Critérios, pontuações e interpretação
Como mencionamos, o critério diagnóstico para esclerodermia da EULAR/ACR é composto por 8 critérios. Veja cada um deles, bem como a pontuação atribuída.
- Espessamento cutâneo dos dedos das mãos com extensão a região proximal das metacarpofalangeanas: +9 pontos
- Espessamento cutâneos dos dedos (escolha o que melhor se enquadra):
- Esclerodactilia: +4 pontos.
- Dedos edemaciados (puffy fingers): +2 pontos.
- Na presença de ambos: +4 pontos.
- Lesões nas pontas dos dedos (escolha o que melhor se enquadra):
- Cicatrizes (pitting scars): +3 pontos.
- Úlceras: +2 pontos.
- Na presença de ambas: +3 pontos.
- Telangiectasias: +2 pontos.
- Capilaroscopia Ungueal alterada: +2 pontos.
- Hipertensão Pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial: +2 pontos.
- Fenômeno de Raynaud: +3 pontos.
- Presença de autoanticorpos – Anticentrômero e/ou Anti-topoisomerase I e/ou Anti-RNA polimerase III: +3 pontos.
O diagnóstico de esclerodermia é confirmado se a somatória dos pontos for ≥ 9, e descartado se uma das seguintes for verdadeira:
- Somatória dos pontos < 9.
- Há espessamento cutâneo que poupe os dedos da mão.
- Há outra doença que explique melhor os sintomas
Atenção! Limitações e armadilhas
Ainda que de fácil utilização, o uso dos critérios diagnósticos requer um profissional altamente capacitado para a identificação das características clínicas.
Importante lembrar que os critérios foram elaborados baseados em uma população de pacientes norte-americanos e europeus. Para brasileiros os critérios já foram validados, mas para outras populações ainda faltam estudos.
E não esqueça: exclui-se automaticamente a hipótese diagnóstica se houver ou espessamento cutâneo que poupe os dedos da mão ou outra doença que explique melhor os sintomas.
Quais os próximos passos?
Os exames complementares são úteis para avaliar complicações, auxiliar no diagnóstico e exclusão de diagnósticos diferenciais. Devem ser usados direcionados para as outras hipóteses diagnósticas e prováveis complicações.
Lembre-se que não há cura para a doença, nem uma terapêutica específica. O tratamento tem como objetivo agir localmente nas fases inflamatórias para se evitar a progressão para fibrose, e é individualizado: dependendo dos acometimentos presentes.
Como medidas não farmacológicas, sugere-se evitar frio, estresse, trauma, evitar betabloqueadores, simpaticomiméticos (descongestionantes nasais), cessar tabagismo, e manter a pele protegida e hidratada.
Para saber mais sobre a doença, e esse e outros critérios diagnósticos, acesse o nosso app WeMEDS®. Disponível na versão web ou para download para iOS ou Android.
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Referências:
Hoogen, Frank van den et al. 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis. An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 11, November 2013, pp 2737–2747. 3, pp 2737–2747 DOI 10.1002/art.38098
Araujo, Farley Carvalho. Validação dos critérios de classificação para esclerose sistêmica do acr/eular 2013 em uma população ambulatorial do Brasil. Repositório Institucional Universidade Federal de São Paulo. Dissertação de mestrado profissional. 26-10-2016. https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/46495
Rosendahl AH, Schönborn K, Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma). Kaohsiung J Med Sci. 2022 Mar;38(3):187-195. doi: 10.1002/kjm2.12505. Epub 2022 Mar 2. PMID: 35234358.
Zhu JL, Black SM, Chen HW, Jacobe HT. Emerging treatments for scleroderma/systemic sclerosis. Fac Rev. 2021 May 5;10:43. doi: 10.12703/r/10-43. PMID: 34131653; PMCID: PMC8170563.
