Entendendo a Doença de Kawasaki

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica idiopática de médios vasos que comumente envolve artérias de grande e médio calibre, tendo como sua principal complicação o comprometimento de artérias coronárias, com consequente danos cardíacos.

Cerca de 85% dos casos ocorrem em crianças com idade <5 anos, sendo bastante rara em maiores de 8 anos ou menores de 6 meses. Acomete ligeiramente mais meninos do que meninas (proporção de 1,5:1).

Nos países desenvolvidos, superou a Febre Reumática como a condição infantil adquirida que mais causa problemas cardíacos.

Acredita-se que em pacientes geneticamente suscetíveis, fatores ambientais (principalmente infecciosos) levam o sistema imune a atacar as artérias do corpo, em um mecanismo autoimune. As artérias mais afetadas são de médio calibre, com destaque para as coronárias.

Quando esses vasos sanguíneos são atacados, há exposição do colágeno subjacente e do fator tecidual presentes na túnica média da parede vascular. Isso resulta em hipercoagulabilidade, enfraquecimento vascular e depósitos de fibrina.

Clinicamente, a doença é dividida em 3 fases clínicas distintas:

1. FASE AGUDA

Corresponde as duas primeiras semanas, e os sintomas característicos são:

1. Febre: Presente em 95% dos casos. É alta (acima de 39°C), remitente (não melhora sozinha) e prolongada ≥5 dias.
2. Conjuntivite: Presente em 88% dos casos. É bilateral e não purulenta.
3. Alterações orais: Presente em 90% dos casos. Eritema bucal e da faringe, língua em “morango” ou “framboesa” (vide imagem 1), lábios ressecados e fissurados.
4. Exantema polimorfo: Presente em 92% dos casos. Do tipo “rash”, com ausência de bolhas ou vesículas. Acomete principalmente tronco.
5. Alterações de Extremidades: Presente em 90% dos casos. Edema e eritema palmar/plantar.
6. Linfadenopatia Cervical aguda: Presente em 60% dos casos. Não supurativa, não flutuante, firme e dolorosa. Uni ou bilateral em região cervical com diâmetro ≥1,5cm.

2. FASE SUBAGUDA

Corresponde a 2ª e 4ª semana. Há melhora dos sinais da fase aguda. Caracteristicamente há descamação periungueal e aneurisma coronariano + trombocitose, com risco de morte súbita.

3. FASE CRÔNICA

Dura até a 8ª semana. Marcadores inflamatórios permanecem aumentados (VHS e PCR), e paciente permanece assintomático.

Critério Diagnóstico para Doença de Kawasaki

O critério diagnóstico para Doença de Kawasaki é um índice desenvolvido para diagnosticar a doença. O objetivo é confirmar o diagnóstico o quanto antes em crianças com febre inexplicável.

O diagnóstico é composto por 6 critérios, características clássicas para o diagnóstico, que devem ser marcadas se presentes. Mnemonicamente, podemos usar a palavra “CRASH”:

1. Conjuntivite bilateral sem exsudato.
2. RASH – exantema polimorfo, principalmente em tronco.
3. Adenopatia cervical (> 1,5 cm de diâmetro), geralmente unilateral.
4. Strawberry tongue – língua em framboesa/morango – alterações nos lábios e cavidade oral.
5. Hands and feets – alterações nas extremidades:
   1. Agudas: eritema das palmas das mãos e plantas dos pés; edema de mãos e pés.
   2. Subagudas: descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés nas semanas 2 e 3.
6. Febre alta (> 39ºC) persistente, remitente (não melhora sozinha), por pelo menos 5 dias.

Parece que o “F” estragou tudo né? A dica WeMEDS® para não esquecer:

Lembre-se de uma moto Kawasaki a 100 km/hora batendo em um muro. Qual barulho será ouvido? CRASH! E o que vai acontecer depois de bater? Irá pegar fogo! O que corresponde ao critério da febre.

O diagnóstico de Doença de Kawasaki é altamente provável se houver presença 5 dos 6 critérios, sendo febre um critério obrigatório.

E por que usar o critério diagnóstico?

Embora a contagem elevada de leucócitos e plaquetas, transaminases e reagentes de fase aguda, bem como anemia e piúria possam ser sugestivos, não há nenhum teste laboratorial definitivo que detecte a doença. Dessa forma, os critérios são essenciais para auxiliar o médico no momento do diagnóstico.

Ainda, é importante lembrar da necessidade de diagnóstico e tratamento precoce, uma vez que as sequelas da Doença de Kawasaki são perigosas – incluindo Aneurisma de Coronária, Miocardite, Pericardite e Infarto Agudo do Miocárdio.

Atenção! Limitações e armadilhas

É importante estar atento que a Doença de Kawasaki pode se confundir com outras doenças exantemáticas da infância.

Sintomas inespecíficos ocorrem comumente em crianças, incluindo artrite, vômitos, diarreia, dor abdominal, irritabilidade, tosse, rinorreia e diminuição da ingestão oral. Estar atento a diagnósticos diferenciais.

Ainda, os achados clínicos da doença geralmente não se manifestam simultaneamente e não há ordem típica de aparecimento.

Por fim, os critérios podem falhar, visto que cerca de 10% dos pacientes que desenvolvem anormalidades da artéria coronária não preenchem os critérios para a Doença de Kawasaki.

Quais os próximos passos?

Se o diagnóstico de Doença de Kawasaki for feito na fase aguda, o tratamento deve ser iniciado – o diagnóstico precoce e o tratamento durante essa fase são essenciais na prevenção de anormalidades da artéria coronária.

O tratamento imediato na fase aguda é de imunoglobulina humana (imunomodulador) e ácido acetilsalicílico (antitrombótico). Deve ser instituído nos primeiros 10 dias da doença – se possível, dentro de 7 dias.

Deve ser considerada em crianças que se apresentam após o 10º dia de doença se tiverem febre persistente sem outra explicação ou aneurismas e inflamação sistêmica contínua, manifestada por VHS ou PCR elevados.

Saiba mais sobre este e outros critérios diagnósticos no nosso app WeMEDS®

O Dr. Tomisaku Kawasaki foi quem primeiro descreveu a doença, e morreu aos 95 anos. Foi pediatra, e já foi diretor do Centro de Pesquisa de Doenças de Kawasaki no Japão, presidente do Comitê de Pesquisa de Doenças de Kawasaki e diretor do Centro de Pesquisa de Doenças de Kawasaki em Tóquio.

O critério para o diagnóstico da doença foi proposto em 2004, como um consenso entre especialistas de diferentes locais – Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association, American Academy of Pediatric.

Para saber mais sobre esse e outros critérios diagnósticos, acesse o nosso app WeMEDS®. Disponível na versão web ou para download para iOS ou Android.

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Referências:

Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 2004 Oct 26;110(17):2747-71. doi: 10.1161/01.CIR.0000145143.19711.78. PMID: 15505111.

Agarwal S, Agrawal DK. Kawasaki disease: etiopathogenesis and novel treatment strategies. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Mar;13(3):247-258. doi: 10.1080/1744666X.2017.1232165.