Glaucoma Congênito: aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, sintomáticos, diagnóstico e tratamento

glaucoma congenito

 

GLAUCOMA: DEFINIÇÃO E FISIOPATOLOGIA

O glaucoma é uma doença neurodegenerativa multifatorial que acomete o nervo óptico e causa perda de acuidade e campo visual, sendo a maior causa de cegueira irreversível no mundo. As células são lesionadas devido a uma aceleração da apoptose de células da retina em comparação ao processo de envelhecimento. Ele pode ser primário, quando não há causa específica para o surgimento da doença, ou secundário, quando é resultado de trauma ocular ou de doença sistêmica.

A principal fisiopatologia é a aceleração da apoptose de células da retina em comparação ao processo de envelhecimento. Ainda, a falha da drenagem do humor aquoso na câmara anterior, devido ao excesso de colágeno na malha trabecular, resultando, posteriormente, no aumento da pressão intraocular, o que, a longo prazo, afeta o nervo óptico.

 

GLAUCOMA CONGÊNITO: EPIDEMIOLOGIA, SINAIS E SINTOMAS

Existem três tipos: glaucoma congênito verdadeiro (40%, desenvolve-se ainda intraútero), glaucoma infantil (55%, antes dos 3 anos de idade), e glaucoma juvenil (menos comum, dos 3 aos 16 anos).

Sua forma congênita é rara, acometendo cerca de 1:10.000 crianças, afetando principalmente meninos (3:2). Cerca de 65-80% dos casos acometem os olhos bilateralmente, porém muitas vezes de forma assimétrica. Existe um componente genético, autossômico recessivo, com mutações no gene CYP1B1, o qual é mais prevalente em populações com altas taxas de união consanguínea.

Clinicamente, suas manifestações decorrem do edema corneano, devido ao aumento da pressão intraocular. Os principais sinais e sintomas são:

  • Fotofobia
  • Blefarospasmo (contração involuntária das pálpebras)
  • Lacrimejamento excessivo
  • Redução acuidade visual

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TESTE DO OLHINHO

O teste do olhinho, realizado em até 30 dias após o nascimento, inclusive em prematuros, é responsável por identificar qualquer alteração que cause obstrução no eixo visual, como glaucoma congênito, catarata congênita, retinoblastoma, infecções, cegueira, dentre outros, permitindo diagnóstico precoce.

Nele, busca-se o reflexo vermelho ao se emitir um feixe de luz no olho do bebê. Se normal, o olho reflete a luz vermelha; se há alguma obstrução do eixo óptico, esse reflexo fica opaco ou ausente. Em caso de alteração ou assimetria, a criança deve ser encaminhada ao oftalmologista com urgência a fim de se determinar a etiologia da alteração e instituir o tratamento precoce e adequado.

 

DIAGNÓSTICO

Para fins diagnósticos, há necessidade de avaliação periódica pelo oftalmologista com a realização de exames. Dentre esses, destacam-se:

  • Fundoscopia: visa observar o segmento posterior do globo ocular e analisar alterações da retina, vasos sanguíneos, nervo óptico;
  • Biomicroscopia: tem a função de avaliar as estruturas do segmento anterior (córnea, íris, cristalino) e o fundo de olho (nervo óptico e retina central) através de uma lente acessória – o aumento do diâmetro da córnea, do limbo corneoescleral e hipertransparência da córnea, são achados importantes para o diagnóstico;
  • Tonometria: avalia a pressão intraocular (PIO) – valores acima de 20mmHg, associado a outras alterações, são sugestivos de glaucoma;
  • Gonioscopia: exame padrão-ouro para avaliar o ângulo da câmara anterior do olho, local em que ocorre a drenagem do humor aquoso – local da patogênese da doença;
  • Paquimetria: avalia espessura da córnea – a espessura da córnea diminuída indica maior probabilidade de haver

A idade média dos primeiros sintomas é de cerca de 75 dias de vida, enquanto o diagnóstico ocorre em média em torno dos 150 dias de vida. A impossibilidade de avaliação de acuidade e perda visual tornam o diagnóstico complexo e, muitas vezes, tardio, impactando diretamente no prognóstico e habilidades futuras, como leitura, direção, reflexo e até funções cognitivas.

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TRATAMENTO

O tratamento primordial é cirúrgico em todos os casos. Contudo, a abordagem clínica inicialmente tem papel significativo na redução da morbidade.

Em geral, o objetivo do tratamento é reduzir a pressão intraocular (PIO) elevada a um nível que preserve a função visual sem causar danos extensos ao nervo óptico e/ou à retina. Nos casos em que o olho ainda apresenta um bom potencial de recuperação visual, é muito importante prevenir uma maior deterioração visual. Entretanto, infelizmente, em casos de apresentação tardia, uma quantidade significativa de dano irreversível pode ter ocorrido, e o tratamento nesses casos visa preservar o estado visual atual e evitar a deterioração posterior.

Alguns dos medicamentos que podem diminuir a secreção do humor aquoso são alfa-agonistas, betabloqueadores e inibidores da anidrase carbônica; enquanto medicamentos que atuam aumentando a eliminação do humor aquoso incluem derivados de adrenalina, parassimpaticomiméticos e análogos de prostaglandinas.

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Cirurgicamente, o procedimento de escolha varia de acordo com a resistência do fluxo do humor aquoso e a condição da córnea. A abordagem pode ser interna (goniotomia) ou externa (trabeculotomia). Ambas possuem taxas de sucesso similares, porém a trabeculotomia, ao contrário da goniotomia, pode ser realizada com córnea opaca, todavia possui um tempo cirúrgico prolongado e maior taxa de reabordagem cirúrgica.

 

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Há a necessidade de diagnóstico precoce do glaucoma, assim como acompanhamento longitudinal dos pacientes, de modo a evitar perdas funcionais irreversíveis. Ainda, devem ser realizados grandes ensaios clínicos para elucidação acerca do tratamento definitivo do glaucoma congênito primário, principalmente sobre a eficácia dos diversos tratamentos cirúrgicos e possíveis complicações pós-operatórias.

 

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Referências

  1. https://www.sbp.com.br/campanhas/campanha/cid/teste-do-olhinho/
  2. Kaur, Kirandeep. and Bharat Gurnani. “Primary Congenital Glaucoma.” StatPearls, StatPearls Publishing, 6 December
  3. MIRANDA, Bruna Gabriel et Desafios do diagnóstico precoce do Glaucoma Congênito Challenges of early diagnosis of Congenital Glaucoma. Brazilian Journal of Health Review, v. 5, n. 2, p. 4660-4669, 2022.
  4. BADAWI, Abdulrahman et al. Primary congenital glaucoma: An updated review. Saudi Journal of Ophthalmology, v. 33, n. 4, p. 382-388, 2019.
  1. https://sbglaucoma.org.br/wp-content/uploads/2017/06/capitulo6-consenso-sbg- cirurgia-glaucoma.pdf 
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