Neuroblastomas são tumores heterogêneos, originados a partir de células ganglionares simpáticas primitivas. Surgem principalmente na glândula adrenal, e em crianças até os 5 anos de idade.
A neoplasia é responsável por cerca de 15% dos casos de morte por câncer infantil, e o prognóstico depende de diversos fatores: idade do paciente, estadiamento da doença, classificação de risco, condições biológicas.
Veja algumas das opções de tratamento disponíveis para os pacientes com neuroblastoma.
O neuroblastoma é a terceira neoplasia mais comum na infância
O neuroblastoma é uma neoplasia de células ganglionares simpáticas primitivas, que acomete principalmente crianças até os 5 anos. Pode acontecer em qualquer região do sistema nervoso simpático, mas a maioria dos casos é no abdômen. Surge principalmente na glândula adrenal.
É a terceira neoplasia mais comum na infância, e a mais comum em lactentes até 1 ano. As apresentações clínicas são heterogêneas, variando de casos assintomáticos até rápida progressão metastática.
A doença é responsável por cerca de 15% dos casos de morte por câncer pediátrico. Felizmente, entre 1975 e 2020 houve uma redução da taxa de mortalidade em ~50%, e a taxa geral de sobrevivência em 5 anos é de 80%. Quanto mais novo o paciente, melhores os resultados – exceto em recém-nascidos, que geralmente apresentam a doença agressiva.
Tratamento
O tratamento depende da estratificação de risco dos pacientes: baixo, médio e alto. Essa classificação é determinada por diversos fatores, como estágio da doença, idade do paciente, presença de alterações genéticas etc.
Pacientes de baixo risco
São aqueles com tumor localizado, sem marcadores desfavoráveis (como é o caso da amplificação do gene MYC). Para a maioria destes pacientes, é indicada cirurgia de remoção de tumor, com sobrevida média de 95%.
É possível também realizar um gerenciamento por observação – ou seja, monitorar a evolução por ultrassonografia seriada + catecolaminas urinárias. Muitos dos tumores em pacientes de baixo risco regridem espontaneamente. Em caso de progressão tumoral durante a observação, a cirurgia deve ser considerada.
Em geral, não é necessária quimioterapia adjuvante. Esta é reservada para casos sintomáticos, de moderado a alto risco, ou tumores irressecáveis.
Pacientes de risco intermediário
São pacientes em estágios mais avançados em comparação aos de baixo risco, com menos de 50% do tumor ressecável ou pacientes com menos de 1 ano.
Nesses casos, sugere-se a quimioterapia neoadjuvante, visando diminuir o tamanho do tumor e eliminação de metástases (quando existem). A cirurgia pode ser realizada posteriormente, em caso de resposta parcial. A radioterapia é reservada apenas para casos graves e com complicações que ameaçam a vida.
E como fazer a quimioterapia?
São realizados de 2-8 ciclos de tratamento, dependendo do prognóstico do paciente – casos favoráveis, de 2-4 ciclos; casos desfavoráveis, 8 ciclos. Para facilitar, usamos o esquema PACE:
P = platina (cisplatina ou carboplatina).
A = antraciclina (doxorrubicina).
C = ciclofosfamida
E = etoposídeo
Pacientes de alto risco
São os pacientes com marcadores desfavoráveis, como amplificação de MYC ou outras alterações genéticas. Em geral, também são pacientes mais velhos.
Para estes casos, a abordagem é agressiva e multimodal, e em 4 etapas:
- Para a terapia de indução, utilizamos a quimioterapia, que reduz a carga tumoral e permite as tentativas de controle local (como cirurgia). Nesses casos, o esquema PACE inclui mais dois medicamentos: vincristina e topotecana (PACEVT). Inibidores de ALK também são uma opção.
- Após a terapia de indução, sugere-se o controle local, com cirurgia.
- Após a redução do volume tumoral, realizar quimioterapia em altas doses + transplante de células tronco hematopoiéticas + radioterapia para prevenção de recorrência.
- Por fim, a etapa de manutenção inclui imunoterapia com anticorpo monoclonal anti-GD2 + ácido retinóico (tretinoína).
Para pacientes com recorrência / recidiva, os tratamentos são limitados, e devem ser mais agressivos. Além disso, há maior risco de neoplasias secundárias e diversos efeitos colaterais tardios.
Considerações finais
Neuroblastomas são tumores heterogêneos, e o prognóstico depende de diversos fatores: idade do paciente, estadiamento da doença, classificação de risco, condições biológicas.
Tumores de baixo ou muito baixo risco apresentam prognóstico favorável e taxa de sobrevida superior a 95%. Em risco intermediário, o prognóstico geralmente é favorável, mas é necessário cautela e monitorização.
Já em pacientes de alto risco, o prognóstico é reservado, com taxa de sobrevida pode ser inferior a 50%. Frequentemente apresenta metástases e alterações cromossômicas importantes.
Lembrando que crianças com câncer devem ser encaminhadas para centros médicos com equipe multidisciplinar, incluindo oncologista pediátrico, radiologistas, cirurgiões, patologistas, enfermeiros e assistentes sociais. O monitoramento dos pacientes deve ser regular e mantido a longo prazo.
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Referências:
NIH – NATIONAL CANCER INSTITUTE. Neuroblastoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Disponível em: https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq#_2398 Acessado em: 09/01/2024.
Jason M Shohet, MD, PhD; Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. Treatment and prognosis of neuroblastoma. UpToDate®. Dec, 2023.
