Meningoencefalite amebiana primária: a infecção cerebral fatal causada pela Naegleria fowleri

imagem representativa da infecção cerebral causada pela Naegleria fowleri, a Meningoencefalite amebiana primária

Meningoencefalite amebiana primária: uma infecção cerebral rara e quase sempre fatal

A meningoencefalite amebiana primária (MAP) é uma infecção aguda, necrosante e hemorrágica do sistema nervoso central causada pela ameba de vida livre Naegleria fowleri.

Embora rara, a doença apresenta evolução extremamente rápida e uma taxa de letalidade superior a 95%, sendo considerada uma das infecções neurológicas mais graves descritas na literatura.

O quadro clínico costuma mimetizar uma meningite bacteriana aguda, o que frequentemente atrasa o diagnóstico e o início do tratamento. Os pacientes evoluem com febre, cefaleia intensa, náuseas, vômitos, rigidez de nuca, alterações do nível de consciência e déficits neurológicos focais, podendo progredir rapidamente para coma e óbito.

A infecção ocorre principalmente após a exposição da mucosa nasal à água doce morna contaminada, permitindo que o protozoário alcance o cérebro através do nervo olfatório.

Leia também: Meningite: diagnóstico, interpretação do líquor e manejo inicial

 

O que é a Naegleria fowleri e como ocorre a infecção?

A Naegleria fowleri, popularmente conhecida como “ameba comedora de cérebro”, é uma ameba termofílica encontrada em ambientes de água doce aquecida, incluindo:

  • Lagos e rios;
  • Reservatórios de água;
  • Piscinas inadequadamente tratadas;
  • Parques aquáticos;
  • Áreas recreacionais com água doce morna.

A transmissão ocorre quando a água contaminada entra em contato com a cavidade nasal, geralmente durante mergulhos, saltos ou atividades aquáticas recreativas. Após penetrar pela mucosa nasal, a ameba migra ao longo do nervo olfatório até o sistema nervoso central, desencadeando intensa resposta inflamatória e destruição tecidual.

É importante destacar que a doença não é transmitida pela ingestão de água contaminada nem de pessoa para pessoa.

Amostra de tecido cerebral com marcação com anticorpos fluorescentes utilizada em um teste de imunofluorescência para a detecção de Naegleria fowleri em um caso de meningoencefalite amebiana primária (MAP).
Amostra de tecido cerebral com marcação com anticorpos fluorescentes utilizada em um teste de imunofluorescência para a detecção de Naegleria fowleri em um caso de meningoencefalite amebiana primária (MAP). Imagem de domínio público.

 

Epidemiologia da meningoencefalite amebiana primária

Casos de meningoencefalite amebiana primária foram descritos em todos os continentes, com maior frequência em regiões tropicais e subtropicais.

A incidência tende a aumentar durante períodos de temperaturas elevadas, quando o aquecimento da água favorece a proliferação da N. fowleri. Estudos epidemiológicos mostram que aproximadamente:

  • 75% dos casos ocorrem em homens;
  • A maioria dos pacientes é previamente saudável;
  • A mediana de idade é de aproximadamente 14 anos.

Embora rara, a doença pode estar subdiagnosticada devido à semelhança clínica com outras causas de meningite e encefalite.

 

Sintomas da infecção cerebral por Naegleria fowleri

Os sintomas geralmente surgem entre 1 e 12 dias após a exposição, com progressão rápida ao longo de poucos dias. As manifestações mais frequentes incluem:

  • Febre;
  • Cefaleia intensa;
  • Náuseas e vômitos;
  • Rigidez de nuca;
  • Fotofobia;
  • Alteração do estado mental;
  • Convulsões;
  • Déficits neurológicos focais;
  • Coma.

Sem diagnóstico e tratamento precoces, a evolução costuma ser fatal em poucos dias.

 

Diagnóstico da meningoencefalite amebiana primária

O principal desafio diagnóstico é a semelhança com a meningite bacteriana aguda. A suspeita clínica deve ser considerada diante de pacientes com síndrome meníngea ou meningoencefalítica aguda associada à exposição recente a água doce morna.

O diagnóstico pode ser realizado por:

  • Identificação da ameba no líquor;
  • Exames moleculares (PCR);
  • Imunohistoquímica;
  • Exame anatomopatológico.

Como a progressão da doença é extremamente rápida, o reconhecimento precoce é fundamental para aumentar as chances de sobrevivência.

punção lombar realizada para coleta de liquido cefalorraquidiano (LCR) para diagnóstico de meningite

Tratamento da meningoencefalite amebiana primária

Devido à raridade da doença, não existem ensaios clínicos robustos que definam um protocolo terapêutico padronizado. O tratamento atualmente recomendado baseia-se em relatos de casos e séries observacionais.

 

Esquema de primeira linha

A terapia inicial consiste na combinação de anfotericina B, rifampicina, fluconazol e azitromicina.

Quando necessário, o fluconazol pode ser substituído por voriconazol, posaconazol, itraconazol ou cetoconazol.

O manejo neurointensivo é essencial. Recomenda-se a utilização de dexametasona para controle do edema cerebral e da resposta inflamatória.

Todos os pacientes devem ser hospitalizados, sendo frequentemente necessária internação em unidade de terapia intensiva (UTI).

 

Miltefosina pode aumentar a chance de sobrevivência?

Nos últimos anos, a miltefosina passou a integrar protocolos terapêuticos utilizados em alguns dos raros casos de sobrevivência relatados. Em crianças, recomenda-se sua adição ao esquema padrão sempre que disponível.

Apesar dos resultados promissores em relatos isolados, a evidência científica ainda permanece limitada devido à baixa incidência da doença.

 

Considerações para gestantes, idosos e crianças

Gestantes: O esquema terapêutico permanece semelhante ao utilizado em adultos, porém com avaliação individualizada dos riscos e benefícios. O uso de voriconazol deve ser evitado, devido ao potencial risco fetal.

Idosos: Não existem recomendações específicas de ajuste de dose relacionadas exclusivamente à idade.

Crianças: O tratamento segue os mesmos princípios utilizados em adultos, com ajustes baseados no peso corporal e consideração da adição de miltefosina sempre que possível.

Pontos-chave sobre a Meningoencefalite amebiana primária, infecção causada pela Naegleria fowleri

Referências:

Gharpure, R., et al. (2021). Epidemiology and Clinical Characteristics of Primary Amebic Meningoencephalitis Caused by Naegleria fowleri: A Global Review. Clinical infectious diseases : an official publication of the Infectious Diseases Society of America, 73(1), e19–e27. https://doi.org/10.1093/cid/ciaa520

Ahmad Zamzuri, et al. (2023). Systematic Review of Brain-Eating Amoeba: A Decade Update. International journal of environmental research and public health, 20(4), 3021. https://doi.org/10.3390/ijerph20043021

Burqi, A. M. K., et al (2024). Successful Treatment of Confirmed Naegleria fowleri Primary Amebic Meningoencephalitis. Emerging infectious diseases, 30(4), 803–805. https://doi.org/10.3201/eid3004.230979

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