International Study Group for Behçet’s Disease – ISGBD
O critério diagnóstico para Doença de Behçet da ISGBD é um índice desenvolvido para confirmar a hipótese diagnóstica da doença.
O trabalho foi desenvolvido com 914 pacientes de 12 centros em 7 países em 1990. No estudo, o critério diagnóstico foi relativamente simples de usar, e teve um desempenho discriminatório aprimorado em comparação aos critérios utilizados anteriormente. Os critérios da ISGBD possuem sensibilidade de 92% e especificidade de 97%.
O critério foi proposto pelo Grupo Internacional de Estudo para a Doença de Behçet, e o artigo foi publicado na revista Lancet em 1990. Em 2006, o critério internacional foi proposto como uma atualização, e ambos são utilizados na prática.
Critérios, Pontuações e Interpretação
O critério diagnóstico para Doença de Behçet (ISGBD 1990) é composto por 5 critérios, valendo 1 ponto cada.
Durante a anamnese e exame físico completo, quais dos seguintes critérios que se aplicam?
- Úlceras orais recorrentes (mínimo três vezes ao ano)
- Úlceras genitais recorrentes
- Uveíte ou vasculite retiniana
- Lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões pápula-postulares ou nódulos acneiformes)
- Teste de Patergia Positivo
Define-se Doença de Behçet se pelo menos 3 dos 5 critérios propostos forem identificados, sendo que úlceras orais recorrentes devem estar presentes dentre os critérios, obrigatoriamente.
E por que usar?
Embora antigo, é um critério diagnóstico amplamente utilizado, que une características comuns da doença – e por essa razão, apresentou resultados melhores em comparação aos critérios anteriores.
A análise por estes critérios é uma forma simples e rápida, com alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico. Mesmo o critério internacional de 2006 sendo proposto como atualização, o critério de 1990 continua sendo mais específico.
Saiba das limitações e armadilhas
É importante sempre estar atento aos diagnósticos diferenciais, como síndrome de Neuro-Behçet, pênfigo, ou outras causas úlceras orais/genitais.
Ainda, cerca de 7% da população geral apresenta teste de patergia positivo. Avaliar com cautela quando este critério for positivo.
Quais os próximos passos?
Os pacientes devem ser monitorizados quanto a atividade da doença, além dos possíveis efeitos adversos das terapias associadas. Durante o controle da doença, sugere-se acompanhamento a cada 6-12 meses, e exames oftalmológicos anuais.
A Doença de Behçet possui períodos de remissão e ativação, e as suas apresentações podem ser muito variáveis – o que resulta em diferentes tratamentos. Porém, muitas das propostas terapêuticas ainda não possuem embasamento científico consolidado.
Revise sobre a Doença de Behçet
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica idiopática de pequenos vasos, mas que pode envolver artérias e veias de todos os calibres.
O quadro clínico é tipicamente marcado por períodos de melhora e de piora. Classicamente se apresenta pela tríade úlceras aftosas + úlceras genitais + uveíte. Sintomas inespecíficos incluem: fadiga, febre, perda de peso, dores articulares, musculares.
É uma condição rara (5 pessoas/1 milhão/ano) e de distribuição bastante heterogênea. O pico de incidência é entre 25-35 anos.
Após uma anamnese e exame físico completo com sintomas compatíveis, o médico suspeitará do diagnóstico principalmente em indivíduos ~25 anos com quadro de aftas de repetição.
Um exame que se realiza com frequência, e é muito útil para auxiliar no diagnóstico, é o teste de patergia.
Insere-se uma agulha obliquamente (5 mm de profundidade) na pele do paciente na região do antebraço. Após 48 horas avalia-se o local. Se houver a formação de uma pápula ≥ 2 mm o teste é considerado positivo.
Esse teste reflete uma resposta exagerada cutânea ao trauma, devido a uma hiperreatividade neutrofílica. Esse fenômeno é positivo em cerca de 50% dos pacientes com Behçet e em 7% da população geral.
De toda forma, esse teste apenas auxilia no diagnóstico. O que de fato vai confirmar a hipótese diagnóstica são os critérios ISGBD (1990).
Para saber mais sobre este e outros critérios diagnósticos, acesse o nosso app WeMEDS®. Disponível na versão web ou para download para iOS ou Android.
—
Referências:
Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. International Study Group for Behçet’s Disease. Lancet. 1990 May 5;335(8697):1078-80. PMID: 1970380.
O’Neill TW, Rigby AS, Silman AJ, Barnes C. Validation of the International Study Group criteria for Behçet’s disease. Br J Rheumatol. 1994 Feb;33(2):115-7. doi: 10.1093/rheumatology/33.2.115.
International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):338-47. doi: 10.1111/jdv.12107.
