A Síndrome de Reye é uma condição pediátrica rara que envolve encefalopatia não inflamatória aguda com insuficiência hepática gordurosa. Embora a etiologia da síndrome não tenha sido completamente elucidada, já foi vista associação importante com uso de salicilatos e infecções virais prévias.
Veja mais sobre a condição, e como diagnosticar um paciente na suspeita da Síndrome de Reye.
Síndrome de Reye: uma condição rara, mas potencialmente fatal
A Síndrome de Reye é uma condição muito grave e potencialmente fatal (até 80% dos casos). O prognóstico depende de várias condições, especialmente do nível de acometimento cerebral.
A síndrome ocorre quase exclusivamente na população pediátrica – principalmente 5-14 anos. Menos de 0,1% das crianças que usam aspirina desenvolvem a síndrome; no entanto, mais de 80% das crianças com a Síndrome de Reye tomaram aspirina nas últimas 3 semanas ao diagnóstico.
O pico de incidência ocorreu entre 1979-1980, com 555 casos reportados nos EUA, segundo o CDC. A incidência reduziu consideravelmente após a identificação de salicilatos como fator de risco. Desde 1994, apenas 2 casos/ano foram reportados.
Como ocorre a Síndrome de Reye?
Como citamos, a etiologia da Síndrome de Reye ainda não é totalmente elucidada. No entanto, há associação importante com uso de salicilatos e infecções virais prévias, principalmente Influenza (73% dos casos) e varicela (21%). Outros patógenos também já foram vistos associados com a doença, como parainfluenza, EBV, adenovírus, rotavírus e até mesmo bactérias, como a Salmonella.
A fisiopatologia da condição parece envolver lesão mitocondrial. No contexto de doença viral e uso de aspirina, pode haver danos mitocondriais importantes, resultando na inibição do metabolismo dos ácidos graxos e da fosforilação oxidativa.
Com a disfunção mitocondrial hepática, há infiltração de gordura local e aumento dos níveis de amônia – que é tóxica para os neurônios. Portanto, o excesso de amônia pode causar alterações de consciência, edema cerebral difuso e subsequente pressão intracraniana elevada.
Também há casos de erros inatos do metabolismo associados com a síndrome. Na deficiência de MCAD (acil-CoA desidrogenase de cadeia média), ocorre um distúrbio da oxidação de ácidos graxos. Nessa condição, o corpo é incapaz de decompor ácidos graxos, pela enzima defeituosa ou ausente.
Como identificar um paciente?
Classicamente, a Síndrome de Reye é caracterizada por vômitos abundantes e persistentes + alteração do nível de consciência. Os achados geralmente se desenvolvem em até 3 semanas da infecção viral (principalmente em uso de aspirina).
A gravidade da condição é variável. Segundo alguns estudos, a progressão clínica pode ocorrer em 5 fases:
Estágio 1: vômito abundante e persistente, 3-6 dias após a infecção viral, e alterações de consciência – aumento de sonolência, confusão, letargia.
Estágio 2: estupor, desorientação, delírio. Outros achados possíveis incluem vômitos em jato, cefaleia importante, hiperreflexia, sinal de Babinski positivo, falta de resposta adequada a estímulos nocivos, pupilas dilatadas, hiperventilação e taquicardia.
Estágio 3: rigidez – obtusa, comatosa e/ou de decorticação.
Estágio 4: dilatação pupilar com resposta mínima à luz ou pupilas fixas e dilatadas e coma.
Estágio 5: convulsões, paralisia, ausência de reflexos tendinosos profundos, ausência de resposta pupilar, parada respiratória e morte.
Critérios diagnósticos
Segundo o CDC, a Síndrome de Reye deve atender os seguintes critérios diagnósticos:
- Encefalopatia aguda não inflamatória, documentada por:
- Alteração de consciência.
- Avaliação de LCR, com menos de 8 leucócitos/mm³.
- Edema cerebral sem inflamação meníngea ou perivascular, identificado por histologia.
- Hepatopatia, documentada por:
- Biópsia hepática (ou necrópsia).
- Aumento de enzimas hepáticas pelo menos 3 vezes a normalidade
- Aumento de amônia sérica.
- Ausência de explicações mais razoáveis para os achados neurológicos e hepáticos.
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Não há nenhum marcador específico para a Síndrome de Reye. Dessa forma, além dos critérios diagnósticos, os exames complementares de imagem e laboratoriais são úteis para confirmação da condição e exclusão de diagnósticos diferenciais.
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Referências:
Chapman, J., & Arnold, J. K. (2023). Reye Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
Poddar, U., & Vadlapudi, S. S. (2023). Reye Syndrome – An Enigma That Remains. Indian pediatrics, 60(6), 486–487.
