INTRODUÇÃO
A Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Adquirida (PTAA) é uma doença hematológica extremamente rara que apresenta uma trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas) devido a redução da produção de megacariócitos (células que dão origem as plaquetas) durante o processo de hematopoiese. Nesse quadro, contudo, as outras linhagens de células sanguíneas estão preservadas.
Os valores exatos da incidência da PTAA não são conhecidos pois a maioria dos casos não são diagnosticados ou são mal diagnosticados, neste último caso quase sempre diagnosticado de forma equivocada como Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). O diagnóstico diferencial entre essas duas condições possui grande importância na escolha do tratamento, uma vez que os corticoides e imunoglobulinas que são eficazes para o manejo da PTI não o são nos casos de PTAA.
Na caso da PTAA, por se apresentar como uma condição com pequenos números de casos, as diretrizes para o tratamento farmacológico ainda não estão estabelecidas.
As bases fisiopatológicas da Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Adquirida ainda não estão totalmente esclarecidas mas se sabe que distúrbios de regulação do sistema imunológico estão entre as causas de base da doença.
O PACIENTE
O paciente deste relato é um homem de 50 anos que já possuía um diagnóstico prévio de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e que procurou atendimento médico devido a uma queda do número de plaquetas em exames recentes.
O diagnóstico anterior de PTI lhe foi dado há 6 anos antes do novo atendimento, momento no qual o paciente apresentava contagem de 50.000 plaquetas. Na ocasião, ele foi tratado com prednisona 1 mg / Kg / dia e apresentou ligeira melhora no número de suas plaquetas. Nos anos seguintes o paciente seguiu com contagem de plaquetas entre 100.000 e 150.000 até apresentar a recente queda.
No momento do atendimento mais recente ele apresentou contagem de plaquetas de 19.000, contudo, negava ter histórico de hemorragias graves. Por outro lado, o paciente relatou facilidade de formação de hematomas e sangramento por tempo prolongado após pequenos traumas durante os últimos anos. Sua história familiar não apresentava nenhuma tendência para distúrbios hematológicos e/ou autoimunes.
O exame físico do paciente era normal no presente momento. Os demais exames laboratoriais demonstraram hemoglobina de 11,5 g/dL e contagem normal de leucócitos. O esfregaço de sangue periférico não mostrou alterações além do baixo número de plaquetas. A rotina infecciosa para hepatite C, H.pylori e HIV foram negativas. Além disso, a função hepática, o coagulograma, vitamina B12, folato, fator reumatoide e pesquisa de anticorpos antinucleares também se mostraram dentro da faixa de normalidade.
Os exames de imagem realizados no paciente também não evidenciaram nenhum indício de tumores malignos ou de esplenomegalia.
INVESTIGAÇÃO E INTERVENÇÃO TERAPÊUTICA
Com a apresentação inicial do quadro, o paciente recebeu dexametasona 40 mg durante 4 dias e mesmo assim não apresentou nenhuma melhora em sua contagem de plaquetas. Foi então realizada uma biópsia de medula óssea que evidenciou mielopoiese e eritropoiese dentro da normalidade, porém, com níveis muito reduzidos de megacariócitos sem evidência de síndrome mielodisplásica (erro na produção e amadurecimento das células sanguíneas com consequente elevação do número de células jovens).
Com essas novas informações foi possível realizar o diagnóstico diferencial da Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Adquirida com a Púrpura Trombocitopênica Idiopática, uma vez que nessa última ocorre um aumento compensatório do número de megacariócitos na medula óssea. A partir de então, foram realizados testes para anticorpos contra a trompoetina e outros anticorpos antiplaquetários que também se mostraram negativos. Assim, nesse caso, a causa de PTAA não foi possível de ser identificada.
O paciente então foi submetido ao tratamento com ciclosporina (imunossupressor que inibe a produção e liberação de IL-2 sem afetar a hematopoiese). A meta de nível sérico para a ciclosporina estabelecida nesse casos foi entre 150-400 ng/mL. Dentro de 8 semanas de tratamento, o paciente apresentou elevação na contagem de plaquetas para valores superiores a 50.000.
O tratamento foi mantido e observado durante um ano, com ciclosporina 200 mg duas vez por dia, com manutenção dos valores acima de 50.000 durante esse período.
CONCLUSÃO
A Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Adquirida é uma condição muito incomum e que é facilmente confundida em sua investigação diagnóstica com a PTI. Nesse casos observamos a importância da realização da biópsia de medula óssea para diferenciação desses dois quadros, principalmente nos pacientes com diagnóstico prévio de PTI e que não respondem aos corticosteroides ou imunoglobulinas. A PTAA foi possível de ser manejada com a ciclosporina e se mostra uma patologia que necessita de diagnóstico rápido e acompanhamento rígido devido ao risco de suas complicações.
Agora, depois de conhecer mais sobre a rara Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Adquirida , aproveite e leia também o relato de caso de um paciente que apresentou tuberculose no esôfago – RELATO DE CASO: UM RARO CASO DE TUBERCULOSE ESOFÁGICA
REFERÊNCIAS
