Recentemente, a Sociedade Brasileira de Cardiologia publicou as novas diretrizes para o diagnóstico e tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica, considerando as evidências científicas mais atuais.
Veja mais sobre a Cardiomiopatia Hipertrófica, considerando a diretriz atualizada de 2024.
Sobre a Cardiomiopatia Hipertrófica
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença de origem genética, geralmente autossômica dominante, que provoca alterações estruturais na conformação do coração. A principal característica anatômica dessa condição é a hipertrofia ventricular esquerda (HVE), que pode apresentar diversas morfologias, sem a presença de outras condições que expliquem esse fenômeno.
A condição é a principal causa de morte súbita cardíaca em indivíduos jovens (<35 anos), principalmente em atletas, os quais possuem maior demanda cardiovascular.
Independentemente da mutação genética envolvida na Cardiomiopatia Hipertrófica, a consequência direta será alterações no sarcômero miocárdico, que constitui um complexo de proteína responsável pela contração muscular.
Os sarcômeros são encontrados dentro dos miócitos (ou fibras musculares). Assim, o resultado será um desarranjo na histologia do miócito cardíaco, fazendo com que esse fique mais espesso (hipertrofiado). Essa hipertrofia é geralmente restrita ao ventrículo esquerdo, fazendo com que a parede muscular cresça para “dentro” (hipertrofia concêntrica) – ficando grossa e hipercontrátil.
Usualmente esse crescimento é assimétrico, o que significa que o septo interventricular cresce mais do que a parede lateral. Fisiopatologicamente, isso irá se refletir em 3 pontos principais (não necessariamente todos estarão presentes): disfunção diastólica; fenômeno obstrutivo; e isquemia miocárdica.
Como identificar um paciente com cardiomiopatia hipertrófica?
A grande maioria dos pacientes serão assintomáticos por toda a vida, porém os achados mais comuns são: dispneia, angina (aos esforços), pré-síncope, palpitações e ictus cordis palpável.
O diagnóstico é feito com a associação da clínica e predisposição familiar com os achados nos exames:
Ecocardiografia:
- Hipertrofia septal assimétrica (espessura do septo anterior ou parede livre ≥ 15 mm ou se história familiar positiva ≥ 13 mm).
- Aumento do átrio esquerdo.
- Ventrículo esquerdo hipercontrátil e hipertrófico.
- DIâmetro diastólico do ventrículo esquerdo reduzido.
Eletrocardiograma:
- Desvio do eixo para esquerda.
- Ondas T invertidas de grande amplitude.
- Ondas P anormais refletindo aumento atrial esquerdo.
- Ondas R com maior amplitude.
Ressonância Magnética Cardíaca:
- Identifica a hipertrofia em segmentos que não são exibidos na ecocardiografia.
- Mostra áreas de fibrose miocárdica, que geralmente são detectadas através do realce tardio de gadolínio, e são um dos fatores de risco para morte súbita, permitindo uma melhor caracterização das anomalias estruturais no aparato da válvula mitral.
Como tratar a Cardiomiopatia Hipertrófica?
A pedra angular do tratamento é a prescrição de medicamentos para os pacientes sintomáticos. Infelizmente, nenhum estudo comprovou que o uso de fármacos para pacientes assintomáticos possa reduzir o risco de morte súbita. De toda maneira, a opção inicial para os pacientes sintomáticos é a prescrição da seguinte classe medicamentosa:
BETABLOQUEADORES → reduzem a frequência cardíaca, permitem que haja um maior tempo de enchimento diastólico; além disso apresentam efeito inotrópico negativo – aliviando quadros de obstrução no trato de saída do ventrículo esquerdo; e por fim ainda reduzem o consumo de oxigênio do miocárdio, melhorando quadros anginosos.
Se refratário, ou contraindicado, pode-se indicar bloqueadores de canais de cálcio não diidropiridínicos. Caso ainda houver refratariedade, pode-se instalar marca-passo de dupla câmara. Em último caso, transplante cardíaco.
Indicações de Cardiodesfibrilador Implantável
O Implante de CDI é a único manejo terapêutico capaz de reduzir o risco de morte súbita. Consiste em um dispositivo que “dá choque” caso o coração entre em arritmias danosas. Embora sua indicação seja alvo de controvérsias, nas seguintes situações o seu uso deve ser considerado:
- PCR prévia.
- História de TV sustentada ou FA.
- Síncope inexplicável recorrente.
- Espessura da parede ventricular >30mm.
Quais foram as atualizações da nova diretriz sobre diagnóstico e tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica?
Estratificação de Risco: A nova diretriz enfatiza uma abordagem mais precisa para a estratificação do risco de morte súbita, utilizando dados genéticos e novos critérios baseados em estudos recentes.
A recomendação para o uso de cardiodesfibriladores implantáveis (CDI) foi reforçada em casos de alto risco, especialmente em pacientes com hipertrofia ventricular significativa e histórico familiar de morte súbita.
Terapias Farmacológicas: Houve a inclusão de novos medicamentos, como o mavacanteno, um inibidor seletivo da ATPase da miosina, que foi aprovado para uso no Brasil.
Esse medicamento tem mostrado eficácia na redução dos sintomas relacionados à obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (TSVE) e na melhora da qualidade de vida dos pacientes. Além disso, betabloqueadores e bloqueadores de canais de cálcio continuam sendo a base do tratamento sintomático.
Intervenções Não Medicamentosas: A diretriz destaca a importância de intervenções como a redução septal (cirúrgica ou por ablação alcoólica) em pacientes com obstrução severa do TSVE, quando o tratamento medicamentoso não é suficiente.
Diagnóstico e Monitoramento: A diretriz atualizada reforça o papel crucial de exames de imagem avançados, como a ressonância magnética cardíaca, para confirmar diagnósticos, avaliar prognósticos e planejar tratamentos.
O uso de estudo genético é cada vez mais recomendado, especialmente para o rastreamento familiar e a confirmação diagnóstica em casos duvidosos.
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Referências:
BAZAN, Silméia Garcia Zanati et al. Cardiomiopatia hipertrófica–revisão. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 115, p. 927-935, 2020.
Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024. Arq. Bras. Cardiol. 2024; 121(7): e202400415. DOI: 10.36660/abc.20240415
