Lúpus: como utilizar os critérios diagnósticos da EULAR/ACR

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Por que e quando usar?

O critério diagnóstico para Lúpus da EULAR/ACR (European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology) é um índice desenvolvido para confirmar o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Deve ser utilizado em todos os pacientes com suspeita de LES.

O critério para Lúpus é um critério atualizado que apresenta passos que identificam e detectam LES precoce/recente, e possui melhor sensibilidade e especificidade ao diagnóstico.  É um método simples, direto e acurado para identificação de pacientes com a doença.

Ainda, por permitir um estudo de indivíduos que estão abaixo do limiar de classificação, facilita os estudos de evolução da doença e intervenção precoce.

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Este critério foi desenvolvido em 2019, com o objetivo de manter a especificidade dos critérios da ACR de 1997, mas aumentar a sensibilidade ao alto nível dos critérios SLICC. Foi uma iniciativa de quatro fases:

  1. Avaliação do anticorpo antinuclear (FAN) como critério de entrada por meio de revisão sistemática e geração de critérios, estudo de coorte e pesquisa de pacientes;
  2. Redução de critérios;
  3. Definição e ponderação dos critérios com base no desempenho dos critérios e nos resultados de uma análise de decisão multicritério;
  4. Refinamento em uma nova coorte de 1001 indivíduos e validação comparada com critérios anteriores em uma nova coorte de 1.270 indivíduos.

O trabalho foi desenvolvido em colaboração pela EULAR (European League Against Rheumatism) e o ACR (American College of Rheumatology). Na ocasião, mais de 200 especialistas de 50 centros de estudos participaram da sua elaboração.

 

Critérios, pontuações e interpretação

O critério diagnóstico para Lúpus da EULAR/ACR é composto por 5 passos. Veja cada um deles, bem como a pontuação atribuída para cada critério encontrado durante a avaliação de um paciente.

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No primeiro passo, obrigatoriamente deve-se ter um valor de FAN ≥ 1:80 (método de células HEp-2 ou equivalente). Se não tiver esse valor, não é considerado Lúpus.

Em seguida, ir para os critérios aditivos.

Considerar as seguintes premissas na hora de somar os pontos (dos achados) para se ter ou não o diagnóstico:

  1. Não somar o ponto do critério se houver outra explicação mais plausível para o achado.
  2. A ocorrência do achado em uma apenas ocasião já é o suficiente.
  3. Os achados não precisam acontecer concomitantemente.
  4. Apenas o critério de maior peso em um domínio é somado.

Após o cumprimento de cada passo e a atribuição da pontuação individual para cada um dos critérios, é possível determinar o diagnóstico do paciente se, necessariamente, identificarmos TODOS os seguintes aspectos:

  • Critério de entrada respeitado
  • Critérios aditivos respeitados
  • Soma total de pontos for ≥ 10, sendo que se deve ter no mínimo um domínio clínico.

 

Atenção! Algumas limitações e armadilhas

Os critérios da EULAR/ACR não são projetados para decisões de diagnóstico ou tratamento. Eles não devem ser usados para excluir pacientes que não atendem totalmente a esses critérios de receber terapias apropriadas.

Ainda, é importante lembrar que os estudos não foram validados em coortes pediátricas, nem diferentes grupos étnicos, como pacientes negros, hispânicos ou asiáticos. As contagens de leucócitos, por exemplo, são mais frequentemente abaixo de < 4000/mm3 em afro-americanos, o que pode influenciar o desempenho dos critérios.

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Quais os próximos passos?

Estes critérios indicam um método simples, direto e acurado para identificação de pacientes com LES. Porém, exames complementares são úteis para avaliar complicações, auxiliar no diagnóstico e excluir diagnósticos diferenciais.

Lembre-se: LES é uma doença crônica inflamatória autoimune de caráter multissistêmico. Suas manifestações estão associadas a múltiplos autoanticorpos, resultando na formação e deposição de imunocomplexos e outros processos imunológicos (genericamente, FAN).

O tratamento tem como objetivo reduzir a inflamação e os achados sistêmicos e aumentar a sobrevida do paciente. A abordagem terapêutica farmacológica deve ser individualizada de acordo com as manifestações predominantes.

É uma doença sem cura e deve ser mantida sempre sob acompanhamento pois sua evolução pode ser imprevisível. Todos os pacientes com devem ser esclarecidos sobre o curso da doença e seu potencial incapacitante.

 

Para saber mais sobre este e outros escores acesse o nosso app WeMEDS®. Disponível na versão web ou para download para iOS ou Android.

Referências:

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019 Sep;71(9):1400-1412. doi: 10.1002/art.40930. Epub 2019 Aug 6. PMID: 31385462; PMCID: PMC6827566.

Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997 Sep;40(9):1725. doi: 10.1002/art.1780400928. PMID: 9324032.

Zucchi D, Elefante E, Schilirò D, Signorini V, Trentin F, Bortoluzzi A, Tani C. One year in review 2022: systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol. 2022 Jan;40(1):4-14. doi: 10.55563/clinexprheumatol/nolysy. Epub 2022 Jan 28. PMID: 35088691.

 

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