Para avaliação de prognóstico de pacientes com linfoma folicular, podemos utilizar ferramentas como os escores FLIPI 2 e GELF. Mas você sabe como e quando utilizar cada um? Quais as semelhanças e diferenças entre eles?
Linfoma Folicular representa 22% dos linfomas não-Hodgkin, sendo o principal linfoma indolente
O linfoma não-Hodgkin é uma neoplasia hematológica em que um linfócito B (ou menos comumente linfócito T ou célula NK) se transforma em uma célula maligna, crescendo/multiplicando descontroladamente e capaz de se disseminar pelo corpo.
O linfoma folicular representa 22% dos linfomas não Hodgkin, e é o principal linfoma indolente. Acomete principalmente idosos próximo de 60 anos, discretamente mais em mulheres.
Clinicamente há uma linfonodopatia generalizada indolor. Ao diagnóstico, cerca de 70% dos pacientes apresentam uma doença disseminada (estágios III e IV). Eventualmente pode evoluir para formas agressivas (linfoma de célula B difuso). A sobrevida média é de 8 – 12 anos, mesmo sem tratamento.
Os linfomas não Hodgkin apresentam um “paradoxo”: os subtipos indolentes apresentem uma maior sobrevida sem tratamento, porém são os subtipos agressivos que apresentam maior chance de cura.
Escores FLIPI 2 e GELF: qual utilizar?
O escore FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) é uma ferramenta simples e reprodutível, que contribui para predizer o prognóstico do paciente com linfoma folicular. O escore classifica o paciente utilizando como parâmetro de prognóstico a sobrevida global (SG) em 10 anos.
O escore FLIPI2 é uma atualização da primeira versão criada em 2004. Desenvolvida em 2009 pelo Projeto Fator de Prognóstico Internacional do Linfoma Folicular, essa atualização inclui nos critérios parâmetros que não poderiam ser avaliados de maneira retrospectiva anteriormente. Essa atualização visa melhorar a acurácia desse escore ao estratificar os pacientes com linfoma folicular com base em seu prognóstico.
Já o escore GELF (Groupe d’Etude des Lymphomes Folliculaires) é um índice desenvolvido para a determinação de pacientes com maior risco para rápida progressão do linfoma folicular e que, portanto, necessitam de intervenção imediata. A avaliação por este escore é de fácil acesso e simples de usar, tendo em vista que utiliza apenas a avaliação clínica, exames laboratoriais e exames de imagem que já são rotineiramente pedidos a pacientes oncológicos.
Escore FLIPI 2 prediz desfecho clínico
Por ser a versão mais atualizada, vamos focar nos critérios e pontuações do escore FLIPI2. O objetivo do escore é predizer o desfecho clínico dos pacientes com linfoma folicular, e para isso são utilizados 5 critérios. Todas as questões devem ser respondidas com SIM ou NÃO, e cada sim corresponde a 1 ponto.
- Idade > 60 anos.
- Beta 2 microglobulina sérica elevada.
- Envolvimento de medula óssea.
- Maior diâmetro do maior nódulo envolvido ≥ 6 cm.
- Hemoglobina baixa (< 12 g/dL).
Como interpretar o escore FLIPI2?
Após a atribuição da pontuação individual para cada um dos critérios, é realizado a somatória total dos pontos. A interpretação dependerá do valor total obtido no paciente avaliado.
O risco estimado para o paciente pode ser avaliado em uma estratificação de 3 categorias, considerando a sobrevida global em 3 anos (SG-3) e 5 anos (SG-5) – e não SG-10, como o FLIPI. Quanto maior o escore, maior será o risco para o paciente e, portanto, menor será a probabilidade de sobrevida global maior.
Pontuação total = 0 – Risco baixo (90,9% de chance de SG-3 e 79,5% de SG-5).
Pontuação total = 1-2 – Risco intermediário (69,3% de chance de SG-3 e 51,2% de SG-5).
Pontuação total = 3-5 – Risco alto (51,3% de chance de SG-3 e 18,8% de SG-5).
Escore GELF: classificação do risco de rápida progressão
O escore GELF foi desenvolvido a partir de um estudo prospectivo em pacientes com linfoma folicular que apresentavam baixa carga tumoral. Foram avaliados 3 diferentes cursos de tratamento: atraso de tratamento até progressão da doença, tratamento imediato com um agente alquilante oral ou tratamento com um modificador de resposta biológica.
O principal objetivo do GELF é determinar se há necessidade imediata de terapia para tratamento do linfoma folicular. São utilizados 8 critérios durante a avaliação de um paciente, que devem ser marcados como SIM ou NÃO.
- Esplenomegalia com margem inferior abaixo da linha umbilical.
- Síndrome de compressão (ureteral, orbital, gastrointestinal).
- Derrame pleural ou ascite (independentemente do conteúdo celular).
- Fase leucêmica (> 5,0 x 10^9 /L de células malignas circulantes).
- Citopenia (contagem de granulócitos < 1,0×10^9/L e/ou plaquetas < 100×10^9/L).
- Envolvimento de pelo menos 3 áreas nodais, cada um com diâmetro > 3 cm.
- Massa nodal ou extranodal com diâmetro > 7 cm.
- Presença de qualquer sintoma sistêmico ou sintomas B (como febre, sudorese noturna e perda ponderal).
Como interpretar o escore GELF?
Inicialmente, devem ser avaliados os 8 critérios, respondendo SIM ou NÃO para cada questão, e cada sim corresponde a 1 ponto.
A estratificação de risco será em dividida duas categorias, funcionando como um teste rápido para decidir se o paciente deve ser tratado agora ou apenas monitorado.
Pontuação total= 0. GELF negativo. Paciente pode ser apenas monitorado.
Pontuação total pelo menos 1. GELF positivo. Recomenda-se iniciar imediatamente o tratamento.
O escore GELF é uma ferramenta que tem melhor aplicação em avaliação instantânea do paciente, para determinar o início ou não do tratamento imediatamente. No entanto, embora o resultado do escore oriente o tratamento, a conduta final fica a cargo da equipe médica, com o consentimento do paciente.
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Referências:
Solal-Céligny P, et al. Follicular lymphoma international prognostic index. Blood. 2004 Sep 1;104(5):1258-65. doi: 10.1182/blood-2003-12-4434. Epub 2004 May 4. PMID: 15126323.
van de Schans SA, et al. Validation, revision and extension of the Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) in a population-based setting. Ann Oncol. 2009 Oct;20(10):1697-702. doi: 10.1093/annonc/mdp053. Epub 2009 Jun 23. PMID: 19549712.
Federico M, et al. Follicular lymphoma international prognostic index 2: a new prognostic index for follicular lymphoma developed by the international follicular lymphoma prognostic factor project. J Clin Oncol. 2009 Sep 20;27(27):4555-62. doi: 10.1200/JCO.2008.21.3991. Epub 2009 Aug 3. PMID: 19652063.
