A Epispádia é uma anomalia congênita rara, caracterizada pela falha no fechamento da uretra dorsal, que resulta em uma abertura anormal na parte superior do pênis em pacientes do sexo masculino, ou em clitóris bífido em pacientes do sexo feminino.
A Epispádia é uma condição rara, frequentemente associada com extrofia vesical
A Epispádia é uma anomalia congênita rara, caracterizada pela falha no fechamento da uretra dorsal. A condição é frequentemente associada ao complexo extrofia epispádia, que inclui uma gama de malformações geniturinárias que podem afetar o sistema urinário, a parede abdominal e os genitais.
O complexo extrofia-epispádia acomete 3-5 a cada 100.000 nascidos vivos. A epispádia em si tem prevalência de 1:100.000 meninos e 1:400.000 meninas. É bem mais comum em nascidos do sexo masculino, primogênitos e brancos.
Como ocorre a epispádia?
A etiologia e a fisiopatologia exatas da extrofia-epispádia ainda não foram completamente elucidadas, mas sabe-se que envolvem fatores genéticos e ambientais que afetam o desenvolvimento embrionário.
Várias teorias foram propostas para explicar as origens embriológicas da condição, e a mais aceita sugere que o desenvolvimento excessivo da membrana cloacal impede a migração medial do mesoderma.
A epispádia é o resultado de malformações durante a embriogênese, começando na sexta semana de gestação, quando o tubérculo genital (ou seja, um tecido fetal que se desenvolve a partir da membrana cloacal responsável pelo desenvolvimento do sistema reprodutor) cresce em direção posterior, em direção à área retal, em vez de crescer na direção cranial.
Quais os tipos de Epispádias?
As epispádias geralmente são observadas em meninos, embora possam ocorrer em ambos os sexos.
Anatomicamente, em indivíduos com genitália masculina, a epispádia pode ocorrer em três áreas:
- Penopúbica, onde a base do pênis se encontra com a parede abdominal;
- Peniana, em algum ponto ao longo do corpo do pênis; e
- Glandular, ou próximo à ponta do pênis.
Nas meninas, o diagnóstico geralmente ocorre mais tarde na vida e pode causar micção frequente e dolorosa, além de infecções urinárias recorrentes. Nesse caso, observa-se se clitóris bífido e pequenos lábios menores deslocados lateralmente.
Anatomicamente, é categorizada como vesicular se a uretra for principalmente normal, mas alterada em relação ao clitóris.
Qual a diferença entre epispádia e hipospadia?
Ambas são anomalias genéticas que envolvem o fechamento da uretra.
O prefixo -epi significa acima, enquanto -hipo abaixo, e o sufixo -spádia refere-se a uma fenda ou abertura. Ou seja, na epispádia a abertura da uretra se encontra na parte superior do pênis em pacientes do sexo masculino, enquanto na hipospadia, na parte inferior.
Há também outras diferenças entre as duas condições, como o prognóstico.
Após o procedimento cirúrgico, as taxas de sobrevivência são altas em ambos os casos. Para pacientes com hipospadia, os resultados estéticos e funcionais são excelentes. No entanto, em pacientes com epispádia, a função da bexiga e a continência podem variar conforme o tipo de reconstrução adotado.
Ainda, uma das complicações mais significativas em pacientes com epispádia é a incontinência. Estudos indicam que muitos pacientes necessitam de múltiplas intervenções cirúrgicas para alcançar a continência, bem como para tratar complicações futuras relacionadas à condição de base e às correções previamente realizadas.
Ainda que 40% dos pacientes com hipospadia necessitem de um novo procedimento cirúrgico aos 18-19 anos de vida, o prognóstico segue excelente, e as complicações são mínimas.
Além disso, a hipospadia é uma condição muito mais comum – acomete cerca de 1 a cada 250-300 nascidos vivos. Ainda, a hipospadia praticamente não acomete pacientes com genitália feminina – raros são os casos, quando a uretra se abre na parede anterior da vagina.
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Referências
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